Jauktā saistaudu audzēja slimība (MCTD) ir autoimūna slimība ar pārējo trīs saistaudu audu slimību, sistēmisko sarkano vilkēdes, sklerodermijas un polimiozīta pārklāšanos.
cēlonis
MCTD cēlonis nav zināms. Apmēram 80 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta MCTD, ir sievietes. Slimība skar cilvēkus vecumā no 5 līdz 80 gadiem ar vislielāko izplatību pusaudžiem vai cilvēkiem viņu 20 gadu vecumā.
Var būt ģenētiska sastāvdaļa, bet tā nav tieši mantota.
Simptomi
Jauktu saistaudu audzēšanas agrīni simptomi ir līdzīgi simptomiem, kas saistīti ar citām saistaudu slimībām, un tie var ietvert: nogurumu; muskuļu sāpes vai vājumu; locītavu sāpēm; zemas pakāpes drudzi
- Raynaud fenomenu; retāk sastopamie simptomi, kas saistīti ar MCTD smags polimiozīts (galvenokārt skarts pleciem un augšdelmiem), akūtas artrīta sāpes, aseptiska meningīta, mielīts, pirkstu un pirkstu gangrēns, paaugstināts drudzis, sāpes vēderā, trīskāršā nerva neiropātija sejā, apgrūtināta rīšana, elpas trūkums, dzirdes zudums. Plaušas tiek ietekmētas līdz 75 procentiem cilvēku ar MCTD. Apmēram 25 procentiem pacientu ar MCTD ir iesaistīta nieru darbība.
- Diagnoze
- Diagnosticēt jauktu saistaudu slimību var būt ļoti grūti. Triju nosacījumu – sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas un polimiozīta iezīmes – parasti neparādās vienlaicīgi.
- Drīzāk tie parasti attīstās pēc otra laika gaitā.
- Tomēr ir četri faktori, kas liecina par MCTD diagnozi, nevis atsevišķu saistaudu bojājumu:
augsta anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) koncentrācija asinīs; dažu problēmu trūkums, kas bieži sastopami ar sistēmisku sarkano vilkēdes kā nieru darbības traucējumi un centrālās nervu sistēmas problēmas. Smags artrīts un plaušu hipertensija (bieži sastopama sistēmiskā vilkēdes vai sklerodermijas gadījumā). Reino fenomens un pietūkušas rokas (bieži sastopama ar sistēmisku sarkano vilkēnu). Kaut arī anti-U1 RNP klātbūtne ir galvenā atšķirība īpašība, kas pakļauta MCTD diagnozei, antivielu klātbūtne asinīs faktiski var būt pirms simptomiem.
Ārstēšana
Jauktu saistaudu audu ārstēšana ir vērsta uz simptomu kontroli un slimības nopietnās iedarbības, piemēram, orgānu iesaistīšanās, pārvaldību. Piemēram, plaušu hipertensija jāārstē ar antihipertensīviem līdzekļiem. Iekaisuma simptomi var būt no vieglas līdz smagām, un attiecīgi izvēloties ārstēšanu, ņemot vērā smaguma pakāpi. Mazāk smagas iekaisuma gadījumā var tikt lietoti NPL vai zemas devas kortikosteroīdus. Vidēji smagam vai smagam iekaisumam var būt nepieciešami lielāki kortikosteroīdu devas. Ja ir orgānu iesaistīšanās, var parakstīt imūnsupresantus.
Outlook
Pat ar precīzu diagnozi un piemērotu ārstēšanu, prognozi var būt grūti formulēt. Cik labi pacients ir atkarīgs no tā, kuri orgāni ir iesaistīti, iekaisuma smagums un slimības progresēšana. Saskaņā ar Cleveland Clinic teikto, 80% cilvēku izdzīvo vismaz 10 gadus pēc diagnostikas ar MCTD.
- MCTD prognoze parasti ir sliktāka pacientiem ar īpašībām, kas saistītas ar sklerodermiju vai polimiozītu.
- Ir svarīgi atzīmēt, ka var būt pagarināti periodi, kas nav simptomi, pat bez MCTD ārstēšanas.
