Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) ir salīdzinoši retāk sastopams ne-Hodžkina limfomas (NHL) veids, kas rodas no T-šūnām. T-šūnas ir imūnās šūnas, kas pasargā ķermeni no infekcijām. Ir divu veidu anaplastiskas lielu šūnu limfomas, primārā sistēmiskā tipa un primārā ādas tipa.
- sistēmiskais veids ietekmē limfmezglus un citus orgānus.
- Ādas tips galvenokārt ietekmē ādu
Primārā sistēmiskā viela
Sistēmisks ALCL veids ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos. Pieaugušajiem tā ir salīdzinoši reti sastopama limfoma, bet bērniem ALCL veido 1 no 10 visiem limfomas gadījumiem. Lielākā daļa indivīdu ar šo limfomu vispirms sūdzas par paplašinātiem limfmezgliem, lai gan tas reti ietekmē zarnas vai kaulu, neiesaistot limfmezglus.
Diagnoze tiek veikta ar limfmezglu vai ietekmētu orgānu biopsiju. Biopsija parāda īpašu anaplastisku šī limfomas modeli mikroskopā. Patologs bieži pārbauda biopsijas audus ar speciāliem limfomas marķieriem, kas var identificēt unikālu molekulu, ko sauc par CD30 vēža šūnu virsmā ALCL. Šīs CD30 molekulas klātbūtne to atšķir no cita veida NHL.
Tika veikts vēl viens marķiera tests īpašai olbaltumvielai, ko sauc par ALK proteīnu. Ne visi indivīdi ar ALCL ir pozitīvi attiecībā uz ALK.
Tie, kuriem ALK proteīna cena ir labāka pēc ārstēšanas nekā tiem, kuri to nedara. Bērniem, iespējams, ir ALK proteīns, nekā pieaugušajiem.
Kad tiek apstiprināta ALCL diagnoze, tiek veikta virkne testu, lai atrastu limfomas pakāpi.
Sistēmisko ALCL ārstē ar ķīmijterapiju. Ārstēšanas rezultāti parasti ir labs, īpaši tiem, kuriem ir ALK pozitīvs.
Rituksimabs, monoklonālas antivielas, ko izmanto lielākajā daļā vispārējo NHL formu, netiek lietots ALCL, jo tas nedarbojas T-šūnu limfomas gadījumā. Tā vietā brentuksimaba vedotīns (Adcetris) ir vērsts pret CD30 molekulu, un FDA 2011. gadā to apstiprināja ALCL ārstēšanai tiem, kam pēc ārstēšanas paliekta slimība vai kuriem slimība ir atgriezusies pēc veiksmīgas ārstēšanas.
primārais ādas tips
ādas tipa ALCL skar galvenokārt ādu. Tas ir otrais visizplatītākais ne-Hodžkina limfomas veids, kas ietekmē ādu – pēc ādas T-šūnu limfomas (CTCL). Ādas ALCL ir reti sastopams stāvoklis, kas galvenokārt ietekmē vecākus pieaugušos.
Ietekmētās personas vispirms norāda uz pietūkumu vai čūlas uz ādas. Ārsta apmeklējums parasti noved pie ādas biopsijas, kas apstiprina diagnozi. Marķiera pētījumi par īpašu molekulu CD30 ir nepieciešami, lai marķētu šo slimību kā ALCL.
Apmēram 1 no 4 indivīdiem ar ādas ALCL ir ietekmējuši limfmezglus, kas atrodas tuvu ādas mezgliņiem vai čūlas. Var veikt testus, lai izslēgtu limfomu krūtīs un vēderā. Kaulu smadzeņu tests var tikt veikts kā daļa no ikdienas izmeklēšanas.
ALCL ādai ir teicama prognoze. Tā ir lēna augoša slimība, kas reti sastopama dzīvībai.
Dažiem pacientiem tas var pat izzust bez ārstēšanas. Tiem, kam ir ādas bojājumi tikai nelielā platībā, staru terapija ir izvēle. Tie, kuriem ir plaša ādas iesaistīšanās, var ārstēt ar zālēm, kas tiek sauktas metotreksāta veidā, ar perorālām tabletēm vai injekcijām.
