Akūta mieloīdo leikēmija (AML) ir vēzis, kas sākotnēji sākas kaulu smadzenēs, kur tiek ražotas asins šūnas, un pēc tam ātri pārvietojas pa asins šūnām. No turienes vēzis var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot aknas, liesu, ādu, smadzenēm un muguras smadzenēm.
AML skar apmēram miljonu cilvēku katru gadu un rada līdz pat 150 000 nāves gadījumu.
Tikai Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu diagnosticē no 10 000 līdz 18 000 gadījumiem.
Atšķirībā no citām leikēmijas formām, kuras parasti saskaras ar jauniešiem, AML parasti skar pieaugušos, kas vecākas par 65 gadiem. Šajā vecuma grupā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir relatīvi vājš, kas svārstās tikai piecos procentos. Cure likmes jaunākiem pieaugušajiem mēdz labāk ar jebkur no 25 procentiem līdz 70 procentiem sasniegt pilnīgu remisiju pēc ķīmijterapijas.
Slimību raksturojums
Leikēmija ir daudzveidīga vēža grupa, kas ietekmē gan asinsrades audus, gan pašus asins šūnas. Kaut arī slimība visbiežāk skar balto asinsķermenīšu, daži slimības veidi uzbrūk citiem šūnu veidiem.
AML gadījumā termins "akūts" tiek izmantots, jo vēzis strauji attīstās, bet "mieloīds" attiecas gan uz kaulu smadzenēm, gan uz īpašajiem asins šūnu veidiem, ko rada kaulu smadzenes.
AML attīstās nenobriedušā asins šūnā, kas pazīstama kā mieloblastā.
Tās ir šūnas, kuras parastos apstākļos varētu attīstīties pilnīgi izveidotās balto asins šūnu formās, piemēram, granulocītos vai monocītos. Tomēr, ja AML, mieloblastus faktiski "sasalst" savā nenobriedušā stāvoklī, bet turpina palielināties nekontrolēti.
Atšķirībā no parastām šūnām, kurām ir noteikta mūža ilgums, vēža šūnas būtībā ir "nemirstīgas" un turpinās atkārtot bez gala.
Ar AML vēža asins šūnas galu galā izspiedīs normālos un pat traucē jaunu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu (eritrocītu) un trombocītu (trombocītu) veidošanos.
AML ir atšķirībā no viņa brālēnu akūta limfātiskās leikēmijas (ALL), kas ietekmē cita veida balto asins šūnu, kas pazīstama kā limfocītu. Lai gan AML galvenokārt skar gados vecākus pieaugušos cilvēkus, VIS galvenokārt pārsvarā ir bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem.
agrīnās pazīmes un simptomi
AML simptomi ir tieši saistīti ar normālu asins šūnu pārvietošanu ar vēzi. Parasto asins šūnu trūkums var atstāt personu, kas ir neaizsargāta pret infekciju un citām slimībām, kuras organisms varētu citādi novērst.
Lai ilustrētu, balto asins šūnu ir galvenais imūnsistēmas stāvoklis. Savukārt sarkanās asins šūnas ir atbildīgas par skābekļa transportēšanu un oglekļa dioksīda noņemšanu no audiem, kamēr trombocīti ir asins recēšanu.
Jebkuras šīs šūnas noplicināšana var izraisīt simptomu kaskādi, bieži vien nespecifisku un grūti diagnosticēt. Piemēri:
- Balto asins šūnu trūkums var palielināt infekciju risku, kas nezudīs. Tie ietver simptomus, kas saistīti ar leikocītu (leikocītu) vai neitrofilu (neitropēnija) trūkumu.
- sarkano asins šūnu trūkums var izraisīt anēmiju, kas var izpausties ar noguruma, blāvuma, elpas trūkuma, galvassāpju, reiboņa un vājuma simptomiem.
- Trombocītu deficīts var izraisīt trombocitopēniju un asiņošanas smaganu attīstību, pārmērīgu asinsizplūdumu vai asiņošanu, kā arī bieži vai smagus deguna asiņus.
Vēlākās stadijas simptomi
Kad slimība attīstās, var sākties citi, daudz stingrāki simptomi. Tā kā leikēmijas šūnas ir lielākas par normālām balto asins šūnām, tās, visticamāk, iestrēdzas mazākās asinsrites traktā vai savāc dažādus orgānus organismā.
Atkarībā no tā, kur notiek aizsprostošanās, cilvēkam var rasties:
- Hloromas, spēcīga šūnu kolekcija, kas pārmaiņus var radīt audzēja formas masu ārpus kaulu smadzenēm, vēdera izejas vai sāpīgas asiņošanas un smaganu iekaisums
- leikostāze, ārkārtas ārkārtas situācijā, kurā bloķēšana var izraisīt simptomus, kuri ir līdzīgi insultam
- Sweet’s sindroms, sāpīgi izsitumi uz ādas, kas galvenokārt parādās uz rokām, galvas, kājām un stumbra
- dziļo vēnu tromboze (DVT) , kurā vēnā bloķēts, visbiežāk kājā
- plaušu embolija (PE), artērijas bloķēšana plaušās
- vēdera pietūkums sakarā ar šūnu uzkrāšanos liesā un aknās
- meninges leikēmija izpaužas ar centrālajiem nervu traucējumiem, piemēram, galvassāpēm vemšana, neskaidra redze, krampji, traucējumu līdzsvars un sejas nejutīgums
Retāk AML var ietekmēt nieres, limfmezglus, acis vai sēkliniekus.
cēloņi un riska faktori
Ir vairāki riska faktori, kas saistīti ar AML. Tomēr, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem nenozīmē, ka Jums būs leikēmija. Līdz šim mēs joprojām pilnībā nesaprotam, kāpēc dažas šūnas pēkšņi pārvēršas vēzis, bet citi to nedara.
Ko mēs zinām, ka vēzi izraisa ģenētiska kodēšanas kļūda, kas dažreiz var rasties, kad šūnas dalās. Mēs to saucam par mutāciju. Lai gan lielākā daļa mutāciju nenoved pie vēža, ir gadījumi, kad kļūda netīši "izslēdz" kaut ko, ko sauc par audzēja nomācošo gēnu, kas nosaka, cik ilgi šūna dzīvo. Ja tā notiek, patoloģiska šūna var pēkšņi atkārtot no kontroles.
Pastāv virkne riska faktoru, kas saistīti ar to:
- smēķēšana
- aroda ekspozīcija ķimikāliju, it īpaši benzola
- noteiktas ķīmijterapijas zāles, tostarp ciklofosfamīds, mekloretamīns, prokarbazīns, hlorambucils, melfalāns, busulfāns, karmustīns, cisplatīns un karboplatīns
- augsts radiācijas līmenis iedarbība, piemēram, ar vēža staru terapiju
- Dažas hroniskas asins slimības, piemēram, mieloproliferatīvās slimības (MPS) vai mielodisplastiskie sindromi (MDS)
- Ja Jums ir noteikti iedzimti traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, Fanconi anēmija un 1. tipa neirofibromatoze
Nav zināmu iemeslu dēļ vīrieši 67 procentiem ir lielāka iespēja saņemt AML nekā sievietes.
Diagnoze
Ja tiek aizdomas par AML, diagnoze parasti sākas ar fizisko eksāmenu un tiek pārskatīta personas medicīniskā un ģimenes vēsture. Pārbaudes laikā ārsts pievērsīs uzmanību tādām pazīmēm kā plaša sasitumi, asiņošana, infekcija vai jebkādas novirzes no acīm, mutē, aknās, liesā vai limfmezglos. Pilnīgs asins analīzes (CBC) tiks veikts, lai identificētu jebkādas novirzes asins sastāvā.
Balstoties uz šiem secinājumiem, ārsts var pasūtīt vairākus testus diagnozes apstiprināšanai. Tie var būt šādi:
- Kaulu smadzeņu aspirācija , kurā kaulu smadzeņu šūnas tiek ekstrahētas, ievietojot garu adatu kaulos, parasti ap gūgu
- Kaulu smadzeņu biopsija , kurā lielāka adata tiek ievietota dziļi kaulos, lai iegūtu šūnas
- Lumbar punkcija (mugurkaula krāns), kurā nelielu adatu ievieto starp kauliem uz mugurkaula, lai iegūtu cerebrospinālo šķidrumu (CSF);
- attēlveidošanas testi , piemēram, rentgena, ultraskaņas vai datortomogrāfijas (CT) skenēšana;
- perifēra asins izpēte kurā asinis pārbauda zem mikroskopa, parasti ar krāsvielām, kas ne tikai izceļ leikēmijas šūnas, bet palīdz atšķirt AML un ALL
- plūsmas citometriju , kurā proteīni, kurus sauc par AML antivielām, ievada asinīs vai CSF paraugā, lai apstiprinātu AML šūnu klātbūtne
- citoģenētika , kurā laboratorijā audzē leikēmijas šūnas un pēc tam pārbauda ar elektronu mikroskopu, lai identificētu specifiskās mutācijas ar to hromosomu patt erns
Novecošana
Tiek veikta vēža uzskaite, lai noteiktu, cik lielā mērā vēzis ir izplatījies. Tas, savukārt, palīdz ārstiem noteikt piemērotu ārstēšanas kursu, lai persona netiktu ārstēta vai pārtapta. Novietojums arī palīdz prognozēt, cik ilgi persona pēc ārstēšanas varētu izdzīvot.
Tā kā AML neveido ļaundabīgu audzēju, kas tiek novērots citos vēža veidos, to nevar paveikt ar klasisko TNM (audzēja / limfmezgli / ļaundabīgo audzēju) metodoloģiju.
Ir divas dažādas metodoloģijas šobrīd izmanto, lai posmā AML: franču-amerikāņu-britu (FAB), AML klasifikācija un Pasaules Veselības organizācija (PVO) klasifikācija AML.
FAB klasifikācija
Francijas-Amerikas-Lielbritānijas (FAB) klasifikācija tika izstrādāta 1970. gados un slimības stadijās, pamatojoties uz skartās šūnas veidu un briedumu.
Izturēšanās pamatojums ir vienkāršs: AML parasti sekos paraugam, kurā nesabojāti mieloblastāti ir pirmās šūnas, kuras jāietekmē. Kā slimība progresē, tas sāks ietekmēt myeloblasts vēlīnā nogatavošanās un tad progress nobriest balto asins šūnu (piemēram, monocītu un eozinofīliem), pirms pārcelšanās uz sarkano asins šūnu (eritrocītu) un visbeidzot megakaryoblasts (nenobrieduši trombocītu šūnas).
šī progresija nodrošinās patoloģim nepieciešamo informāciju, lai uzzinātu, cik attīstīts ir vēzis.
FAB Pieturvietām svārstās no M0 (AML sākumā) līdz M7 (progresējošas AML) šādi:
- M0: nediferencēta akūtas mieloblastiskās leikēmijas
- M1: akūts mieloblastiskās leikēmijas ar minimālu nogatavināšanas
- M2: akūts mieloblastiskās leikēmijas ar nogatavināšanas
- M3: akūta promielocītiskā leikēmija
- M4: akūta mielomonocītiskā leikēmija
- M4 eos: akūta mielomonocītiskā leikēmija ar eozinofiliju
- M5: akūta monocīta leikēmija
- M6: akūta eritrocītiska leikēmija
- M7: akūta megakaribobālas leikēmija
PVO klasifikācija
Pasaules Veselības organizācija ir izstrādājusi jaunu līdzekli, lai klasificētu AML 2008. Atšķirībā no FAB sistēmas PVO klasifikācija ņem vērā specifiskās hromosomu mutācijas, kas konstatētas citoģenēzes analīzē. Tas arī ietekmē veselības stāvokli, kas var uzlabot vai pasliktināt skartās personas perspektīvu (prognozi).
PVO sistēma ir daudz dinamiskāka slimības novērtējumā, un to var plaši sadalīt šādi:
- AML ar recidivējošām ģenētiskām novirzēm (tas nozīmē, specifiskas, raksturīgas ģenētiskas mutācijas)
- AML ar mielodisplāziju saistītām izmaiņām (tas nozīmē, MDS klātbūtne , MDP, vai citas mieloblastiskās traucējumi)
- Therapy saistītu mieloīdo audzēji (tas nozīmē, kas saistīti ar iepriekš saņemtas ķīmijterapijas vai staru terapijas)
- mieloīdas sarkoma (tas nozīmē, AML, kam pievienots chloroma)
- mieloīdas proliferācijas, kas saistīti ar Dauna sindroms
- Blastic plasmacytoid dendritic šūnu audzēja (AN agresīvs vēža veids, kas raksturīgs ar ādas bojājumi)
- AML ne citādi klasificēts (būtībā septiņu posms FAB sistēma ar diviem papildu slimības klasifikāciju)
Treatment
Ja diagnosticēta ar AML, kura formu un ārstēšanas ilgumu tiks lielā mērā nosaka posmā vēzis un indivīda vispārējā veselība.
Parasti ārstēšana sākas ar ķīmijterapiju. Tas var ietvert vecākās paaudzes zāles, kas var ietekmēt gan vēža, gan nevardarbības šūnas un jaunākas paaudzes mērķtiecīgas zāles, kas vienlaicīgi ir vienādas ar vēža šūnām.
Standarta ķīmijterapijas režīmu sauc par "7 + 3", jo ķīmijterapijas zāles, kas pazīstamas kā citarabīns, tiek ievadītas kā nepārtraukta intravenoza (IV) infūzija septiņas dienas, kam seko trīs secīgas dienas pēc citas zāles, kas pazīstamas kā antraciklīns. Līdz 70 procentiem cilvēku ar AML sasniegs atbrīvojumu pēc "7 + 3" terapijas.
Ar to tiek teikts, ka neliels skaits leikēmijas šūnu, visticamāk, paliks pēc ķīmijterapijas, kā rezultātā lielākajā daļā gadījumu vērojams recidīvs. Lai to izvairītos, ārsti izraksta nepārtrauktu terapiju, kuras pamatā ir personas pēcapstrādes rezultāti un veselības stāvoklis.
personām ar labiem diagnostikas rādītājiem ārstēšana var ietvert tikai trīs līdz piecus intensīvas ķīmijterapijas kursus, kurus sauc par konsolidētu ķīmijterapiju.
Tiem, kam ir augsts recidīvs risks, var būt nepieciešami citi, agresīvāki ārstēšanas veidi, tostarp cilmes šūnu transplantācija, ja donoru var atrast. Retāk ir ieteicama operācija vai staru terapija.
Jo AML ķīmijterapija tendence ir radīt smagu imūnsistēmas nomākumu, vecāka gadagājuma pacientiem var nebūt spējīgs panest ārstēšanu, un tā vietā dot mazāk intensīva Chemo vai paliatīvo aprūpi.
Izdzīvošana
Persona, kurai veikta ārstēšana ar AML, var mainīties, ņemot vērā vēža stadiju diagnozes laikā. Bet ir arī citi faktori, kas var arī paredzēt iespējamo iznākumu. Starp tiem:
- Personām, kurām diagnosticēta MDS un MPD, izdzīvošanas laiks ir no deviņiem mēnešiem līdz 11,8 gadiem atkarībā no traucējuma smaguma pakāpes.
- Dažas citoģenētikas noteiktās hromosomu mutācijas var izraisīt piecu gadu izdzīvošanas rādītājus no tik zemu kā 15 procentiem līdz pat 70 procentiem.
- Personām, kas vecākas par 60 gadiem un kuriem ir paaugstināts laktātdehidrogenāzes līmenis (norādot uz plaša audu bojājumiem), parasti ir nabadzīgāki rezultāti.
Kopumā vidējais AML izārstēšanas līmenis ir no 20 līdz 45 procentiem. Ilgstoši remisijas rādītāji visbiežāk ir jaunāki cilvēki, kuri vairāk spēj paciest ārstēšanu.
Vārds no Verywell
Ja jums ir diagnosticēta AML, jums būs jāsaskaras ar emocionālajām un fiziskajām problēmām, kuras var būt grūti pārvarēt. Nelietojiet to vienatnē. Jūsu panākumu izredzes būs ievērojami uzlabotas, ja veidosiet atbalsta tīklu, kas sastāv no mīļajiem, veselības aprūpes speciālistiem un citiem, kas vai nu ir izgājuši cauri vēža ārstēšanai, vai arī to turpina.
Pat pēc tam, kad esat izgājis ārstēšanu, bailes par recidīvu var aizkavēties mēnešus vai pat gadus. Ar atbalstu jūs galu galā pārvarēsiet šīs bažas un iemācīsieties kontrolēt savu veselību, regulāri apmeklējot ārstu. Vispārīgi runājot, ja recidīva nav notikusi dažu gadu laikā, maz ticams, ka AML kādreiz atgriezīsies.
Lai gan nav nekas, ko varat veikt, lai novērstu recidīvu, veselīgs dzīvesveids var ievērojami uzlabot jūsu izredzes. Tas ietver labu ēšanas paradumu nodošanu, regulāru izmantošanu, smēķēšanas pārtraukšanu un daudz atpūtas, lai izvairītos no stresa un noguruma.
Galu galā ir svarīgi vienlaikus veikt lietas vienlaikus un iegūt kādu personu, kurai jūs varat vērsties, ja kādreiz jums būs nepieciešams atbalsts.
